Kurz­be­schrei­bung:

Das Still-Syn­drom ist eine sel­te­ne poly­ge­ne­ti­sche auto­in­flamm­a­to­ri­sche Erkran­kung, die durch eine erhöh­te Akti­vie­rung des ange­bo­re­nen Immun­sys­tems cha­rak­te­ri­siert ist. Es umfasst sowohl die sys­te­mi­sche juve­ni­le idio­pa­thi­sche Arthri­tis (SJIA) als auch die adul­te Form, die soge­nann­te Adult-onset Still’s Dise­a­se (AoSD). Gemäß den aktu­el­len Emp­feh­lun­gen der Euro­pean Alli­ance of Asso­cia­ti­ons for Rheu­ma­to­lo­gy (EULAR) und der Pedia­tric Rheu­ma­to­lo­gy Euro­pean Socie­ty (PReS) ist die­se Unter­schei­dung jedoch obso­let, da Sym­pto­ma­tik und Gen­ex­pres­si­ons­pro­fi­le bei­der Enti­tä­ten in gro­ßen Tei­len über­ein­stim­men. Zu den typi­schen kli­ni­schen Sym­pto­men zäh­len täg­li­che Fie­ber­schü­be, Haut­aus­schlä­ge sowie Arthr­al­gie oder Arthri­tis.

Wäh­rend das Still-Syn­drom in der Ver­gan­gen­heit initi­al häu­fig mit nicht­ste­ro­ida­len Anti­rheu­ma­ti­ka (NSAR), Glu­ko­kor­ti­ko­iden und syn­the­tic Dise­a­se-Modi­fy­ing Anti-Rheu­ma­tic Drugs (sDMARD) behan­delt wur­de, wer­den heut­zu­ta­ge immer häu­fi­ger bio­lo­gi­cal DMARD (bDMARD), sog. Bio­lo­gi­ka, ein­ge­setzt, die die Über­pro­duk­ti­on von z. B. Interleukin-(IL-)1 oder IL‑6 blo­ckie­ren. Stu­di­en­da­ten, ins­be­son­de­re bis­her aus der Kin­der­rheu­ma­to­lo­gie, wei­sen dar­auf hin, dass der frü­he Ein­satz von Bio­lo­gi­ka im sog. Win­dow of Oppor­tu­ni­ty ent­schei­dend ist, um Lang­zeit­fol­gen vor­zu­beu­gen.

Das Ziel die­ser CME ist es, eine Über­sicht über Epi­de­mio­lo­gie, Patho­phy­sio­lo­gie, kli­ni­sches Bild, Dia­gno­se und The­ra­pie des Still-Syn­droms zu geben. Ein beson­de­rer Fokus liegt dabei auf den moder­nen The­ra­pie­an­sät­zen.