Fami­liä­res Mit­tel­meer­fie­ber (FMF) — Ursa­chen, Sym­pto­me und Behand­lung der auto­in­flamma­to­ri­schen Erkran­kung

 

Kurz­be­schrei­bung:
Das Fami­liä­re Mit­tel­meer­fie­ber (FMF) ist ein her­edi­tä­res, peri­odi­sches Fie­ber­syn­drom, des­sen Haupt­ver­brei­tungs­ge­biet im süd­öst­li­chen Mit­tel­meer­raum liegt. Dar­über hin­aus tritt das FMF welt­weit in ver­schie­de­nen Regio­nen zuneh­mend auf, so auch in Deutsch­land. Klas­si­scher­wei­se gilt das FMF als eine auto­so­mal rezes­siv ver­erb­te, auto­in­flamma­to­ri­sche Erkran­kung, die auf Muta­tio­nen des MEFV(Mediterranean fever)-Gens beruht, wenn­gleich bei bis zu 20 % der Pati­en­ten kein ent­spre­chen­der Defekt nach­weis­bar ist. Die Dia­gno­se des FMF basiert daher zual­ler­erst auf der typi­schen kli­ni­schen Sym­pto­ma­tik.

Für die Behand­lung des FMF wird als Erst­li­ni­en­the­ra­pie Col­chi­cin emp­foh­len, bei unzu­rei­chen­dem Anspre­chen auf die­sen Wirk­stoff oder einer Col­chi­cin-Unver­träg­lich­keit ste­hen in Deutsch­land als wei­te­re The­ra­pie­op­tio­nen mit Cana­kin­um­ab und Ana­kin­ra zwei Bio­lo­gi­ka zur Blo­cka­de des Interleukin(IL)-1-Signalweges zur Ver­fü­gung. Die vor­lie­gen­de Fort­bil­dung gibt eine kur­ze Ein­füh­rung in die Patho­ge­ne­se des FMF ein­schließ­lich der zugrun­de lie­gen­den gene­ti­schen Ver­än­de­run­gen, erläu­tert das Krank­heits­bild, die Dia­gnos­tik sowie der­zeit vor­han­de­ne The­ra­pie­op­tio­nen und zeigt Maß­nah­men zur Prä­ven­ti­on von Kom­pli­ka­tio­nen und Spät­fol­gen auf.

 

Autor: Prof. Dr. med. Jörg Henes

Gül­tig­keit: 03.01.2022–03.01.2023

VNR: 2760909011544610013

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