Dia­gnos­tik und The­ra­pie der Inter­leu­kin-1-
ver­mit­tel­ten auto­in­flamm­a­to­ri­schen Syn­dro­me
CAPS, HIDS/MKD und TRAPS

Down­load der CME

Lern­erfolgs­kon­trol­le

Eva­lua­ti­on

Kurz­be­schrei­bung:
Auto­in­flamm­a­to­ri­sche Syn­dro­me (Auto­in­flamm­a­to­ry Dise­a­ses, AID) bil­den eine Grup­pe hete­ro­ge­ner Erkran­kun­gen, bei denen es durch Dys­re­gu­la­ti­on des ange­bo­re­nen Immun­sys­tems zu einer sys­te­mi­schen, Zyto­kin-ver­mit­tel­ten Ent­zün­dungs­re­ak­ti­on kommt. Anhand des Pathome­cha­nis­mus kön­nen AID in ver­schie­de­ne Grup­pen unter­teilt wer­den, wie in
(1) Interleukin-(IL-)1‑vermittelte Erkran­kun­gen,
(2) Inter­fe­ron-Typ-I-ver­mit­tel­te Erkran­kun­gen,
(3) NF-κB-(Nuclear-Fac­tor-Kap­pa-Light-Chain-Enhan­cer-of-Acti­va­ted-B-Cells-)ver­mit­tel­te Erkran­kun­gen und
(4) Erkran­kun­gen mit unkla­rer Gene­se.

Das fami­liä­re Mit­tel­meer­fie­ber (FMF) ist die häu­figs­te IL-1-ver­mit­tel­te Erkran­kung. Eben­falls zu nen­nen sind die Cryo­py­rin-asso­zi­ier­ten peri­odi­schen Syn­dro­me (CAPS), auch bekannt als NLRP3-asso­zi­ier­te AID (NLRP3-AID). Wei­te­re IL-1-ver­mit­tel­te Erkran­kun­gen sind das Tumor­ne­kro­se­fak­tor-Rezep­tor-asso­zi­ier­te peri­odi­sche Syn­drom (TRAPS) und das Hyper-Immun­glo­bu­lin-D-Syn­drom/­Me­va­lo­nat­ki­na­se-Defi­zi­enz (HIDS/MKD). Anhand des Alters bei Erst­ma­ni­fes­ta­ti­on, der Dau­er der Schü­be und der Kom­bi­na­ti­on der ein­zel­nen Sym­pto­me kann eine Dif­fe­ren­zie­rung zwi­schen den ein­zel­nen IL-1-ver­mit­tel­ten AID erfol­gen.

Da AID zu den sel­te­nen Erkran­kun­gen zäh­len und die Dia­gno­se­stel­lung oft nicht ein­fach ist, haben vie­le Betrof­fe­ne einen lan­gen Lei­dens­weg. Mit­un­ter ver­ge­hen vie­le Jah­re, bis die rich­ti­ge Dia­gno­se gestellt wird und eine effek­ti­ve The­ra­pie ein­ge­lei­tet wer­den kann. Ziel die­ser CME ist es daher, einen Über­blick über die häu­fi­gen Ver­tre­ter der ins­ge­samt sel­te­nen IL-1-ver­mit­tel­ten AID abseits vom FMF zu geben. Hier­bei wird näher ein­ge­gan­gen auf das CAPS, HIDS/MKD und TRAPS.

Autoren: Prof. Dr. med. Nor­bert Blank, Dr. med. Tat­ja­na Wel­zel

Gül­tig­keit: 19.12.2022–19.12.2023

VNR: 2760909012332870017

Spon­sor: Nov­ar­tis Phar­ma GmbH

Trans­pa­renz­in­for­ma­ti­on: Die­se Fort­bil­dung wur­de von Nov­ar­tis Phar­ma GmbH mit ins­ge­samt 24.777,- € finan­ziert.

Zer­ti­fi­zie­rung: Baye­ri­sche Lan­des­ärz­te­kam­mer

Punk­te: 4 CME Punk­te

Kate­go­rie: I

Bear­bei­tungs­zeit: 90 Minu­ten

Teil­nah­me: kos­ten­frei

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Trans­pa­renz­in­for­ma­ti­on und Offen­le­gung von Inter­es­sen­kon­flik­ten

Trans­pa­renz­in­for­ma­ti­on und Offen­le­gung von Inter­es­sen­kon­flik­ten
Wir sind ver­pflich­tet, die Art und Höhe der finan­zi­el­len Leis­tung zu nen­nen sowie unse­re Inter­es­sens­kon­flik­te und die der Autoren/des wis­sen­schaft­li­chen Lei­ter offen zu legen. Die­ser Ver­pflich­tung kom­men wir hier­mit nach.

Die­se Fort­bil­dung ist frei von wirtschaftlichen/politischen Inter­es­sen Drit­ter und frei von kom­mer­zi­el­len Ein­flüs­sen.

Unse­re Autoren legen in einer Unab­hän­gig­keits­er­klä­rung ihre Inter­es­sens­kon­flik­te im Sin­ne der Emp­feh­lun­gen des Inter­na­tio­nal Com­mit­tee of Medi­cal Jour­nal Edi­tors offen (rele­vant ist der Zeit­raum der letz­ten 5 Jah­re vor Ein­rei­chen des Bei­trags).

Inter­es­sens­kon­flik­te:
Prof. Dr. med. Nor­bert Blank:
Finan­zi­el­le Unter­stüt­zung durch Abbvie, Acte­l­ion, Boeh­rin­ger, BMS, Chu­gai, Lil­ly, MSD, Nov­ar­tis, Pfi­zer, Roche, Sobi, UCB.

Dr. med. Tat­ja­na Wel­zel:
Gehal­te­ne Prä­sen­ta­tio­nen für Nov­ar­tis ohne per­sön­li­che Ver­gü­tung.

Begut­ach­tung:
Die­se Fort­bil­dung wur­de von zwei unab­hän­gi­gen Gut­ach­tern auf wis­sen­schaft­li­che Aktua­li­tät, inhalt­li­che Rich­tig­keit und Pro­dukt­neu­tra­li­tät geprüft. Jeder Gut­ach­ter unter­zeich­net eine Kon­for­mi­täts­er­klä­rung.

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