Dia­gnos­tik und The­ra­pie der Inter­leu­kin-1-
ver­mit­tel­ten auto­in­flamma­to­ri­schen Syn­dro­me
CAPS, HIDS/MKD und TRAPS

Kurz­be­schrei­bung:
Auto­in­flamma­to­ri­sche Syn­dro­me (Auto­in­flamma­to­ry Dise­a­ses, AID) bil­den eine Grup­pe hete­ro­ge­ner Erkran­kun­gen, bei denen es durch Dys­re­gu­la­ti­on des ange­bo­re­nen Immun­sys­tems zu einer sys­te­mi­schen, Zyto­kin-ver­mit­tel­ten Ent­zün­dungs­re­ak­ti­on kommt. Anhand des Pathome­cha­nis­mus kön­nen AID in ver­schie­de­ne Grup­pen unter­teilt wer­den, wie in
(1) Interleukin-(IL-)1‑vermittelte Erkran­kun­gen,
(2) Inter­fe­ron-Typ-I-ver­mit­tel­te Erkran­kun­gen,
(3) NF-κB-(Nuclear-Fac­tor-Kap­pa-Light-Chain-Enhan­cer-of-Acti­va­ted-B-Cells-)ver­mit­tel­te Erkran­kun­gen und
(4) Erkran­kun­gen mit unkla­rer Gene­se.

Das fami­liä­re Mit­tel­meer­fie­ber (FMF) ist die häu­figs­te IL-1-ver­mit­tel­te Erkran­kung. Eben­falls zu nen­nen sind die Cryo­py­rin-asso­zi­ier­ten peri­odi­schen Syn­dro­me (CAPS), auch bekannt als NLRP3-asso­zi­ier­te AID (NLRP3-AID). Wei­te­re IL-1-ver­mit­tel­te Erkran­kun­gen sind das Tumor­ne­kro­se­fak­tor-Rezep­tor-asso­zi­ier­te peri­odi­sche Syn­drom (TRAPS) und das Hyper-Immun­glo­bu­lin-D-Syn­drom/­Me­va­lo­nat­ki­na­se-Defi­zi­enz (HIDS/MKD). Anhand des Alters bei Erst­ma­ni­fes­ta­ti­on, der Dau­er der Schü­be und der Kom­bi­na­ti­on der ein­zel­nen Sym­pto­me kann eine Dif­fe­ren­zie­rung zwi­schen den ein­zel­nen IL-1-ver­mit­tel­ten AID erfol­gen.

Da AID zu den sel­te­nen Erkran­kun­gen zäh­len und die Dia­gno­se­stel­lung oft nicht ein­fach ist, haben vie­le Betrof­fe­ne einen lan­gen Lei­dens­weg. Mit­un­ter ver­ge­hen vie­le Jah­re, bis die rich­ti­ge Dia­gno­se gestellt wird und eine effek­ti­ve The­ra­pie ein­ge­lei­tet wer­den kann. Ziel die­ser CME ist es daher, einen Über­blick über die häu­fi­gen Ver­tre­ter der ins­ge­samt sel­te­nen IL-1-ver­mit­tel­ten AID abseits vom FMF zu geben. Hier­bei wird näher ein­ge­gan­gen auf das CAPS, HIDS/MKD und TRAPS.

Autoren: Prof. Dr. med. Nor­bert Blank, Dr. med. Tat­ja­na Wel­zel

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VNR: 

Spon­sor: Novar­tis Phar­ma GmbH

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Zer­ti­fi­zie­rung: Baye­ri­sche Lan­des­ärz­te­kam­mer

Punk­te: 4 CME Punk­te

Kate­go­rie: I

Bear­bei­tungs­zeit: 90 Minu­ten

Teil­nah­me: kos­ten­frei

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Trans­pa­renz­in­for­ma­ti­on und Offen­le­gung von Inter­es­sen­kon­flik­ten

Trans­pa­renz­in­for­ma­ti­on und Offen­le­gung von Inter­es­sen­kon­flik­ten
Wir sind ver­pflich­tet, die Art und Höhe der finan­zi­el­len Leis­tung zu nen­nen sowie unse­re Inter­es­sens­kon­flik­te und die der Autoren/des wis­sen­schaft­li­chen Lei­ter offen zu legen. Die­ser Ver­pflich­tung kom­men wir hier­mit nach.

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Dr. med. Tat­ja­na Wel­zel:
Gehal­te­ne Prä­sen­ta­tio­nen für Novar­tis ohne per­sön­li­che Ver­gü­tung. 

Begut­ach­tung:
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