Diagnostik und Therapie der Interleukin-1-
vermittelten autoinflammatorischen Syndrome
CAPS, HIDS/MKD und TRAPS
Kurzbeschreibung:
Autoinflammatorische Syndrome (Autoinflammatory Diseases, AID) bilden eine Gruppe heterogener Erkrankungen, bei denen es durch Dysregulation des angeborenen Immunsystems zu einer systemischen, Zytokin-vermittelten Entzündungsreaktion kommt. Anhand des Pathomechanismus können AID in verschiedene Gruppen unterteilt werden, wie in
(1) Interleukin-(IL-)1‑vermittelte Erkrankungen,
(2) Interferon-Typ-I-vermittelte Erkrankungen,
(3) NF-κB-(Nuclear-Factor-Kappa-Light-Chain-Enhancer-of-Activated-B-Cells-)vermittelte Erkrankungen und
(4) Erkrankungen mit unklarer Genese.
Das familiäre Mittelmeerfieber (FMF) ist die häufigste IL-1-vermittelte Erkrankung. Ebenfalls zu nennen sind die Cryopyrin-assoziierten periodischen Syndrome (CAPS), auch bekannt als NLRP3-assoziierte AID (NLRP3-AID). Weitere IL-1-vermittelte Erkrankungen sind das Tumornekrosefaktor-Rezeptor-assoziierte periodische Syndrom (TRAPS) und das Hyper-Immunglobulin-D-Syndrom/Mevalonatkinase-Defizienz (HIDS/MKD). Anhand des Alters bei Erstmanifestation, der Dauer der Schübe und der Kombination der einzelnen Symptome kann eine Differenzierung zwischen den einzelnen IL-1-vermittelten AID erfolgen.
Da AID zu den seltenen Erkrankungen zählen und die Diagnosestellung oft nicht einfach ist, haben viele Betroffene einen langen Leidensweg. Mitunter vergehen viele Jahre, bis die richtige Diagnose gestellt wird und eine effektive Therapie eingeleitet werden kann. Ziel dieser CME ist es daher, einen Überblick über die häufigen Vertreter der insgesamt seltenen IL-1-vermittelten AID abseits vom FMF zu geben. Hierbei wird näher eingegangen auf das CAPS, HIDS/MKD und TRAPS.
Autoren: Prof. Dr. med. Norbert Blank, Dr. med. Tatjana Welzel
Gültigkeit: 19.12.2022–19.12.2023
VNR: 2760909012332870017
Sponsor: Novartis Pharma GmbH
Transparenzinformation: Diese Fortbildung wurde von Novartis Pharma GmbH mit insgesamt 24.777,- € finanziert.
Zertifizierung: Bayerische Landesärztekammer
Punkte: 4 CME Punkte
Kategorie: I
Bearbeitungszeit: 90 Minuten
Teilnahme: kostenfrei
Klassische CME als PDF zum Downloaden und Ausdrucken
Transparenzinformation und Offenlegung von Interessenkonflikten
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Wir sind verpflichtet, die Art und Höhe der finanziellen Leistung zu nennen sowie unsere Interessenskonflikte und die der Autoren/des wissenschaftlichen Leiter offen zu legen. Dieser Verpflichtung kommen wir hiermit nach.
Diese Fortbildung ist frei von wirtschaftlichen/politischen Interessen Dritter und frei von kommerziellen Einflüssen.
Unsere Autoren legen in einer Unabhängigkeitserklärung ihre Interessenskonflikte im Sinne der Empfehlungen des International Committee of Medical Journal Editors offen (relevant ist der Zeitraum der letzten 5 Jahre vor Einreichen des Beitrags).
Interessenskonflikte:
Prof. Dr. med. Norbert Blank:
Finanzielle Unterstützung durch Abbvie, Actelion, Boehringer, BMS, Chugai, Lilly, MSD, Novartis, Pfizer, Roche, Sobi, UCB.
Dr. med. Tatjana Welzel:
Gehaltene Präsentationen für Novartis ohne persönliche Vergütung.
Begutachtung:
Diese Fortbildung wurde von zwei unabhängigen Gutachtern auf wissenschaftliche Aktualität, inhaltliche Richtigkeit und Produktneutralität geprüft. Jeder Gutachter unterzeichnet eine Konformitätserklärung.
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